Cystic Fibrosis - long term results of a treatment package including preventive physical exercise

Abstract

Cystic Fibrosis (CF) is a severe hereditary disorder leading to progressive deterioration of lung function and death. This thesis describes the demography of CF in Sweden, its treatment, with special reference to physiotherapy, and its effects on lung function and peak working capacity (PWC). The study is based on Swedish CF patients and evaluates our current CF treatment package, which differs from those in use in other countries in that it includes preventive physical exercise from the day of diagnosis as an essential part of physiotherapy. Airway clearance therapy based upon physical exercise has been used since the early 1980s, when it replaced the previous airway clearance technique, which was postural drainage with percussion and vibrations.

Study I used inhaled radioactive aerosols to compare the effect on mucus mobilisation of three different airway clearance techniques, of which one was based upon physical exercise. There were no significant differences between the techniques. We found increased mucus mobilisation in the dependent lung during postural drainage in the lateral position. Ventilation has a central role in mucus mobilisation and we felt that it was justifiable to continue with physical exercise as the basis for airway clearance therapy.

Study II evaluated the demography of the Swedish CF population, its mortality rate and social situation. Survival rate for CF patients in Sweden is good, the median age of the population is high, the age at death is high, and the mortality rate is low. 75% of all patients who have finished school are in full or part time work, and 22% of all adults

have at least one child.

Studies III and IV investigate the physical condition of patients ≥7 years of age. They include summaries of lung function and PWC and their rates of change in different sub-groups over a 3 year period. Lung function and PWC were good in all age groups with no gender difference and with teenagers at least equally good as other age groups. The rate of decline in lung function and PWC was low. The proportion chronically colonised with Pseudomonas aeruginosa was low, but associated with worse lung function

and PWC, and a more rapid rate of decline.

These studies show that the Swedish treatment package, which includes preventive physical exercise, is good in an international perspective. It was not however possible to evaluate whether there is a mechanism that make PWC influence Pseudomonas colonisation. Further long term studies are desired.

Abstract (Swedish)

Popular Abstract in Swedish

Cystisk Fibros

Cystisk Fibros (CF) är en relativt vanlig ärftlig sjukdom. Ungefär 1/37 personer i Sverige bär på anlag till CF, men bärare har inga symptom och vet därför inte att de har anlagen. För att få sjukdomen måste fostret få två anlag, ett från vardera föräldern, vilket är 25% risk vid varje graviditet för föräldrapar där båda är bärare. CF är en dödlig sjukdom som drabbar många olika organ i kroppen. De vanligaste symptomen hos små barn kommer från mage och tarmar, dålig tillväxt är vanligt. Redan vid spädbarnsålder kan symptom från luftvägarna synas, symptom som tilltar med ålder. Men det har visats i många studier att luftvägarna är sjuka långt innan symptom uppträder. Det finns mätningar som visar tydlig påverkan på andningsfunktionen redan vid några veckors ålder hos spädbarn som (till synes) inte har någon påverkan på andningen.

Slemmet i luftvägarna

Luften vi andas in är full av bl.a. damm, pollen, sot, virus och bakterier. Allt detta landar på ett mycket tunt slemskikt som flimmerhåren på luftvägarnas insida föser upp till svalget där vi sväljer ner det i magen utan att tänka på det. På så sätt hålls luftvägarna hela tiden rena. Hos individer med CF fungerar inte luftvägarnas renhållning, flimmerhåren

kan inte arbeta som de ska och allt slem med smuts och bakterier blir kvar i luftvägarna. Dessutom produceras mera slem som också är segare i deras luftvägar. De största problemen i lungorna är 1) ansamling av slem som så småningom täpper igen luftvägarna och 2) kronisk infektion av de bakterier som blir kvar i luftvägarna. Den kroniska infektionen ger kronisk inflammation som skadar lungvävnaden och luftvägarnas väggar. Detta resulterar i instabila luftvägar och håligheter i lungorna. Ungefär 85-90% av alla med CF dör förr eller senare av andningsinsufficiens, om de inte erbjuds lungtransplantation. Förr dog de flesta som barn, men idag kan individer med CF leva länge, hur länge varierar dock en hel del i världen.

Effekter på kroppen

Efterhand som luftvägar täpps igen och luftvägarna svullnar blir det allt svårare att andas, dvs att andas in och andas ut tillräckligt mycket luft för att byta ut koldioxid i blodet till syre. Det blir lättare om man vidgar bröstkorgen, det ger vidgade luftvägar. Men, att vidga bröstkorgen går bara till en viss gräns, och det är mycket jobbigt för inandningsmusklerna. De behöver snart hjälp av andra muskler runt omkring bröstkorgen. Muskler som används mycket och inte stretchas blir för korta, påverkar hållning och ger kutrygg. Smärta i rygg, i muskulatur som ”överandvänds” och från inklämda nerver uppträder snart. Dålig kvalitet på skelettet ger benskörhet och benbrott, ffa är det illa

med kompressioner av ryggkotor. Allt detta rapporterades som ett stort problem bland barnpatienter vid ett CF center i USA vid den senaste konferensen där i oktober 2010.

Behandlingen

Basbehandlingen av CF innefattar många olika delar; närings- och energirik kost, tidigt insättande och flitigt användande av antibiotika, rikligt med psyko-socialt stöd och sjukgymnastik. Sjukgymnastik, eller den s.k. ”andningsgymnastiken” har alltid varit en viktig del av behandlingen. Förr bestod den endast i slemevakuering från luftvägarna med hjälp av andningsövningar, därav namnet andningsgymnastik. En sjukgymnast eller förälder ”bankade” och vibrerade lätt med händerna på bröstkorgens alla sidor medan den med CF andades djupa andetag liggande i flera olika positioner och med hjälp av tyngdkraften skulle detta påverka slemmet att rinna till luftstrupen där det kunde hostas upp. Fysisk ansträngning orsakade hosta och individer med CF rekommenderades därför att stanna i sängen, att inte anstränga sig och barn befriades från skolgymnastik.

Redan på 60-talet fanns det ett par CF centra i världen som talade för fysisk aktivitet i behandlingen, men det slog aldrig igenom. Fortfarande är det så att om fysisk träning rekommenderas så är det för att läggas till utöver den tidskrävande andningsgymnastiken. På många ställen i världen används fysisk träning endast som rehabiliterande insats när patienters kondition har avtagit ordentligt.

Men i Sverige, med start i Lund, fanns det en önskan att göra sjukgymnastiken mera tidseffektiv och andningsgymnastiken roligare. I en studie som avslutades 1983 kunde man visa att fysisk aktivitet tillsammans med forcerade utandningar (huffar) och hosta var lika effektiv som den gamla sortens behandling. Efter 1983 avvecklades därför den äldre passiva behandlingen i vårt land. I resten av världen var den fortfarande den

vanligaste. Men, under de närmaste 10 åren därefter utvecklades några andra nya andningsgymnastiktekniker, numera har vi många tekniker att välja emellan. Idag är fysisk träning en viktig del av den sjukgymnastiska behandlingen vid CF. Men målen med behandlingen är olika, att bevara, förebygga eller att rehabilitera.

Mål med avhandlingen

Målsättningen med avhandlingen var att bedöma effekten av fysisk träning och tyngdkraftens påverkan på slemmobilisering, att beskriva överlevnad och att sammanställa lungfunktion och arbetsförmåga hos individer med CF i Sverige.

Studie I

Den första studien gjorde vi för att få en uppfattning om hur bra den teknik var som vi använt de senaste 10 åren. Vi visade att sammanslaget var effekten jämförbar mellan de tekniker vi studerade, men för den enskilde individen kunde det vara stora skillnader. För de flesta var fysisk träning med huffar inte den bästa, åtminstone inte när den utfördes

på ergometercykel. Unikt med studien var att vi visade att det evakuerades mest slem från den sidan patienterna låg på när de gjorde den gamla sortens behandling, tvärtemot teorin att slemmet skulle rinna till luftstrupen med hjälp av tyngdkraften. Dessa mycket användbara resultat från studien tillsammans med de erfarenheter vi hade gjorde att vi kände oss trygga i att fortsätta att arbeta så som vi gjort sedan 1983. Den

enda skillnaden var att vi använde kunskapen om hur tyngdkraften påverkar slemmobilisering mera organiserat genom att göra fysiska övningar i olika liggande positioner. Men, för en del patienter fungerar andra nya andningsgymnastikmetoder bättre. De får då hjälp med att hitta och bedöma fysisk träning som fungerar för dem för tillfället utöver andningsgymnastiken och som fyller ett eller flera av våra mål med behandlingen.

Studie II

I den nationella studien kunde vi visa att överlevnaden i Sverige är hög. Knappt en individ/100 individer/år hade avlidit under det senaste decenniet och genomsnittsåldern vid dödstillfället var 26 år. Utifrån den enkät som skickades till patienter framkom att 97% av alla patienter med CF har kontakt med ett av landets fyra CF centra, vilket är mycket högt och sannolikt en viktig orsak till resultatet. Av dem som avslutat skola/utbildning arbetade 75% hel- eller deltid och 22% av de vuxna (≥18 år) hade egna barn. Incidensen i Sverige är 1/5600 levande födda och bärarfrekvensen ca 1/37. Båda dessa siffror är låg i jämförelse med Europa i övrigt. Vid tiden för studien uppskattades att antalet individer som då var 475 skulle ha ökat till drygt 600 år 2011. Denna uppskattning stämmer väl, idag har vi ca 620 patienter med CF i vårt land.

Studie III och IV

Från 7 års ålder gör alla patienter med CF i Sverige årskontroller som bl.a. innefattar ett maximalt arbetsprov på ergometercykel och en omfattande lungfunktionsundersökning. Undersökningarna görs på ett standardiserat sätt på avdelningen för klinisk fysiologi vid varje CF centers sjukhus vilket gör att resultaten kan sammanställas. I en

sammanställning av resultaten av lungfunktionstesterna innefattas alla fyra medan sammanställningen av resultaten av arbetsprovet innefattar tre av alla fyra av landets CF centra. Ett viktigt resultat som framkom i sammanställningarna var att båda studiernas totala grupper innefattade lika stor andel individer över som under 18 år, och uppdelade i de två åldersgrupperna 7-17 och ≥18 år är andelen kvinnor och män lika. Många

artiklar som finns att läsa från andra länder baseras på betydligt yngre patienter, vilket man skall komma ihåg när man läser deras resultat. Många studier visar att kvinnor med CF lever kortare tid än män.

Sammanställningen av resultaten från lungfunktionstesterna under ett år visade att både de yngre (7-17 år) och de vuxna (≥18 år) har bättre lungfunktion jämfört med andra resultat som publicerats. Endast 41% av alla individer med CF var kroniskt infekterade med den svårbehandlade bakterien Pseudomonas aeruginosa (PsA), vilket är en liten andel jämfört med andra. Vi kunde bekräfta att de patienter som är kontinuerligt infekterade med PsA hade sämre lungfunktion än de utan PsA. I genomsnitt var den årliga försämringshastigheten under den 3-årsperiod som studien innefattade liten, men skillnaden var stor mellan olika individer. Dock var försämringshastigheten betydligt större för de med PsA än de utan.

Sammanställningen av resultaten från de maximala arbetsproven under ett år visade mycket god arbetsförmåga, för hela gruppen var genomsnittet 100% av det förväntade värdet, dvs av det värde friska individer skulle uppnått. Även bland tonåringar var värdet bra, tvärtemot vad många andra rapporterat och tyckt vara självklart eftersom de är – just det, tonåringar. Även i den grupp som har halverad lungfunktion eller mindre

var arbetsförmågan bra, 75% av förväntat. Försämringen av arbetsförmågan var mycket tydligt kopplad till försämringen av lungfunktion oavsett ålder eller hur dåligt lungfunktionsvärdet varit vid studiens start. Detta är intressant då det visar att hos vältränade patienter kan regelbundna maximala arbetsprov komplettera lungfunktionsundersökningar i bedömningen av sjukdomens progress, vid ställningstagandet till andra behandlingsåtgärder såsom t.ex. när det är dags att ställas i kö för lungtransplantation.

Sammanfattning

CF-behandlingen skall ses som ett ”paket” av åtgärder, varav sjukgymnastiken är en del. En viktig del, men effekten är beroende av att de andra delarna av ”paketet” fungerar. En viktig och annorlunda del i vår behandlingsregim för CF är införandet av fysisk träning redan från början, med syfte att bevara fysisk kapacitet istället för att försöka återställa det som gått förlorat. Annorlunda är också att vi helt och hållet ersatt den gamla passiva slemmobiliserande tekniken även för små barn och istället använder fysisk träning som bas i andningsgymnastiken för dem, för att spara tid och göra behandlingen roligare. För de personer där andra nya metoder för andningsgymnastik fungerar bättre i vardagen, får de

som behöver det hjälp med att hitta fysisk träning som fungerar för dem för tillfället, och som fyller ett eller flera av våra mål med behandlingen. Förutom den slemmobiliserande effekten är målen att bevara rörlighet i bröstkorgen och normal hållning, att bygga upp och bevara ett skelett med god benstyrka och att bygga upp och bevara god kondition. De problem som rapporterades vid kongressen i USA för ett par veckor sedan har vi inte sett bland svenska CF patienter på många år. Med de undersökningar som gjorts kan vi konstatera att det behandlingspaket och den sjukgymnastikregim vi erbjuder CF patienter i Sverige har gett goda resultat i form av överlevnad, bevarad lungfunktion och arbetsförmåga.

• author: Lannefors, Louise
• supervisor: Claes-Göran Löfdahl; Ragnhild Kornfält; Peter Höglund
• opponent: Docent Emtner, Margareta, Uppsala universitet, institutionen för neurovetenskap; sjukgymnastik
• organization: Respiratory Medicine, Allergology, and Palliative Medicine
• publishing date: 2010
• type: Thesis
• publication status: published
• subject: Respiratory Medicine and Allergy
• keywords: cystic fibrosis, physiotherapy, survival, physical exercise, airway clearance, working capacity, lung function
• in: Lund University Faculty of Medicine Doctoral Dissertation Series
• volume: 2010:128
• pages: 100 pages
• defense location: GK-salen, BMC, Sölvegatan 19, Lund
• defense date: 2010-12-10 13:00:00
• ISSN: 1652-8220
• ISBN: 978-91-86671-44-0
• language: English
• LU publication?: yes
• id: 444713bb-43df-4c49-afcc-a699fd1baa73 (old id 1785696)
• date added to LUP: 2016-04-01 14:02:15
• date last changed: 2019-05-22 06:17:22