Clinical Electrocochleography in Menière´s disease

Abstract

Electrocochleography (ECoG) is an objective method to evaluate cochlear electrophysiology. The recordings are considered to reflect the mechano-electric processes of the cochlea, and can indicate the presence of suspected endolymphatic hydrops. The aim of the present thesis was to investigate the value of transtympanic (TT) ECoG in the clinical diagnosis and management of Menière´s disease. The transtympanic approach offers an optimal signal-to-noise relation, and therefore TT ECoG was used in the studies.



A standardized, clinically feasible TT ECoG set-up was presented. It was found that the TT ECoG technique produced reproducible responses in a clinical setting. Patients with Menière´s disease showed significantly larger click evoked summating potential/action potential (SP/AP) ratios and low-frequency burst evoked SP amplitudes, as compared to normal-hearing subjects and patients with other cochlear hearing impairments. Upper limits for the TT ECoG variables, indicating pathology, were calculated. Also upper limits indicating a significant inter-test change in the variables were determined.



Using logistic regression it was found that the click evoked SP/AP ratio and the 1 kHz SP amplitude were the variables which most effectively distinguished patients with Menière´s disease from those with other cochlear impairments. It was found that the sensitivity of TT ECoG was 82%, whereas specificity was 95%. Patients with Menière´s disease showed significantly larger differences in AP latencies in response to clicks of opposite polarity, as compared to normal-hearing subjects and patients with other cochlear hearing impairments. The findings of the increased AP latency differences in Menière´s disease, support the theory that TT ECoG reflects the cochlear mechano-electric changes, caused by endolymphatic hydrops. Inclusion of measurements of AP latency differences increased the sensitivity of TT ECoG to 87%.



Applications of TT ECoG in clinical practice concerning Menière´s disease were described. Thus, TT ECoG in connection with raised intrathoracic pressure was indicated as a possible method to distinguish patients with Menière´s disease from those with a long-standing perilymphatic fistula.



TT ECoG evaluation of short term middle ear pressure treatment in patients with Menière´s disease was conducted. Significant changes in the TT ECoG variables indicated a decrease in endolymphatic hydrops.

Abstract (Swedish)

Popular Abstract in Swedish

Elektrocochleografi (ECoG) är en metod som mäter de elektriska signaler som uppstår i innerörat när örat stimuleras med ljud. Signalerna uppstår i snäckans sinnesceller, de så kallade hårcellerna, och i nervcellerna som utgår från snäckan. Snäckan är det organ som omvandlar ljudets mekaniska energi till elektriska signaler i hörselnerven. Hörselnerven förmedlar signalerna till hjärnan där de uppfattas som ljud.



Att mäta innerörats mycket svaga elektriska signaler, kräver en avancerad signalbehandlings-teknologi. Sådan signalbehandling har möjliggjorts av datorutvecklingen. ECoG har varit känd som metod för objektiv bedömning av snäckans funktion sedan 1967, då fyra forskargrupper samtidigt och oberoende av varandra beskrev metoden.



ECoG mätningar kan göras antingen genom att den elektrod som uppfångar de elektriska signalerna, placeras i beröring med hörselgångshuden, (sk extratympanal = ET ECoG) eller genom att elektroden placeras genom trumhinnan i direkt kontakt med mellanörats benvägg (sk transtympanal TT ECoG). TT ECoG har på grund av elektrodens närhet till signalalstraren, snäckan, fördelen att den ger större och stabilare signaler som är lätta att tolka. TT ECoGs nackdel är att elektroden, som är en mycket tunn nål, med diametern 0,2 mm, måste föras genom trumhinnan. Med en välinformerad, motiverad patient och med lokalbedövning av trumhinnan innebär TT ECoG ett mycket litet obehag för den undersökte. På grund av att TT ECoG har fler fördelar jämfört med ET ECoG, har vi valt att använda TT ECoG i denna avhandlings delarbeten.



TT ECoG har använts för bedömning av olika slags sjukdomstillstånd i örat, framför allt i forskningssammanhang. Särskilt intresse har riktats mot metodens förmåga att visa förändringar i innerörats elektriska signaler vid Menières sjukdom.



Menières sjukdom är ett tillstånd där patienterna får attacker av kraftig yrsel med illamående och kräkningar, kombinerat med hörselnedsättning samt öronsus. Menières sjukdom är relativt vanlig. Beräkningar visar att ungefär en av 2200 människor varje år insjuknar med denna sjukdom i Sverige. Hos 10-25% av patienterna blir yrsel attackerna ofta återkommande och hörselförlusten med åren allt mer uttalad. Dessa patienter lider svårt av sin sjukdom. Hos flertalet patienter har dock sjukdomen ett lindrigare förlopp.



Orsaken till sjukdomen är fortfarande inte känd trots intensiv forskning. Den bakomliggande mekanismen som utlöser symptomen anses vara en ökad mängd vätska i den del av snäckan och de delar av de intilliggande balansorganen, där hårcellerna befinner sig. Den ökade vätskemängden anses påverka hårcellerna på mekanisk och/eller kemisk väg, så att balans- och hörsel symptom uppstår. Ett stort problem vid diagnostiken av patienter med misstänkt Menières sjukdom och vid utvärdering av behandlingsförsök, har varit bristen på en pålitlig metod som objektivt avspeglar de förmodade inneröronförändringarna vid sjukdomen. TT ECoG har visat sig vara av värde just för att objektivt indikera inneröronförändringar och metoden kan vara till stor hjälp i det kliniska arbetet med de patienter där diagnosen Menières sjukdom är svår att ställa.



Hos patienter med Menières sjukdom har man med ECoG funnit speciella förändringar av de elektriska signalerna, som anses avspegla den ökade vätskevolymen i innerörat. En stor mängd forskningsresultat från ECoG-studier vid Menières sjukdom har publicerats. De olika forskargruppernas olika mättekniker har lett till varierande resultat avseende metodens pålitlighet vid upprepade mätningar samt metodens förmåga att särskilja dem som lider av Menières sjukdom från friska och från de patienter som lider av annan inneröronsjukdom. Osäkerheten om dessa faktorer har begränsat ECoG-användningen i den kliniska vardagen för diagnostik av Menières sjukdom.



Denna avhandling har försökt klarlägga sådana faktorer som är grundläggande för att transtympanal elektrocochleografi skall kunna utnyttjas mer allmänt i klinisk diagnostik och vid uppföljning av patienter som lider av Menières sjukdom.



Resultaten i studierna visar att den presenterade TT ECoG-tekniken väl kan särskilja patientgrupper som lider av Menières sjukdom från de som är friska och från dem som lider av hörselnedsättning av annan orsak. Det visas att TT ECoG vid upprepning ger pålitliga och stabila registreringar.



Ett flertal sätt att ljudstimulera örat vid ECoG och att tolka svaren förekommer i litteraturen. Den kombination av ljudstimuleringssätt och tolkning av signalerna som effektivt skiljer patienter med Menières sjukdom från dem som lider av annan hörselnedsättning, presenteras. Med den valda kombinationen av stimuleringssätt och signaltolkning visas TT ECoG kunna rätt identifiera 87 % av patienterna som lider av Menières sjukdom och 95% av patienterna som lider av annan hörselnedsättning. Detta är höga siffror jämfört med tidigare studier där man i varje studie endast använt sig av ett ljudstimuleringssätt.



Statistisk bearbetning av TT ECoG-resultaten visar vilken nivå av respektive signal som skall betraktas som friskt respektive sjukt. Data presenteras för hur stor en förändring i de olika signalerna måste vara för att kunna betraktas som en äkta förändring (med en viss statistisk säkerhet) i innerörats funktion. Sådana gränsvärden är avgörande för att man skall kunna göra en bedömning av fluktuationer i innerörats tillstånd som beror på det naturliga förloppet av Menières sjukdom eller förbättringar som åstadkommits av behandling.



Exempel på tillämpningen av TT ECoG-tekniken presenteras i avhandlingen. Att skilja de patienter som lider av Menières sjukdom från dem med sk perilymfatisk fistel (PLF) kan vara ytterst vanskligt. PLF är ett mycket sällsynt tillstånd där patienten fått ett läckage genom någon av innerörats hinnor mot mellanörat, dvs det runda eller det ovala fönstret. Om denna punktering blir bestående kan den ge upphov till symptom som är mycket lika dem vid Menières sjukdom. Eftersom det finns en relativ enkel behandlingsmetod för PLF, som innebär att man genom en operation lagar hålet i det ovala eller det runda fönstret, är det av stor vikt att kunna skilja patienter med PLF från patienter med Menières sjukdom. Det har rapporterats om att TT ECoG utfört medan patienten krystade, vilket bland annat innebar att trycket i inneröron-vätskorna ökade, medförde övergående förändringar i TT ECoG-svaren. Med utgångspunkt från dessa fynd jämförde vi TT ECoG-stabiliteten vid krystning, hos patienter med Menières sjukdom respektive misstänkt PLF. Resultaten visar att utan krystning uppvisar de två patientgruppernas TT ECoG-svar, likartade avvikelser från det normala. Vid krystning sågs emellertid en skillnad i det att Menière patienternas registreringar var stabila medan patienterna med PLF visade tydliga variationer i TT ECoG svaren. Efter operation med lagning av det ovala och det runda fönstret, blev patienterna med PLF förbättrade vad gäller yrsel och TT ECoG-mätningarna var stabila vid krystning. Detta tyder sannolikt på en återställd stabilitet i innerörats funktion avseende utjämning av tryckändringar. Resultaten indikerar att TT ECoG kan vara av värde vid diagnostiken av patienter med misstänkt PLF, där det är svårt att särskilja tillståndet från Menières sjukdom.



En annan tillämpning av TT ECoG är att objektivt utvärdera behandlingsresultat vid Menières sjukdom. Det finns idag inte någon behandlingsmetod som botar Menières sjukdom. Flertalet metoder som effektivt kan minska symptomen innebär att man på kirurgisk eller medicinsk väg åstadkommer en utslagning av balansdelen av inneröronfunktionen. Det finns ett stort behov av effektiv icke-destruktiv behandling. I Lund/Malmö utvecklades på 1970 talet tryckbehandling av patienter med Menières sjukdom i tryckkammare. Teoretiskt sett kan man med tryckförändringar åstadkomma en minskning av vätskeöverskottet i innerörat vid Menières sjukdom och därmed lindra symptomen utan att orsaka skada på innerörat. Resultaten av tryckkammarbehandlingen, som var uppmuntrande, har sedan lett vidare till utveckling av tryckbehandling med hjälp av en bärbar tryckgenerator. Vid denna behandling ges upprepade, sekundkorta, svaga övertrycksimpulser, med noggrant utprovad utformning, direkt i hörselgången i Menière patientens sjuka öra. För att den lokala tryckbehandlingen skall kunna fungera krävs att patienten fått ett rör, av samma typ som används för barn med öronkatarr, insatt i trumhinnan. Jämförelse av Menière patienters TT ECoG-resultat direkt före och efter den lokalt givna tryckbehandlingen under två gånger tio minuter med tio minuters paus däremellan, visar att en statistiskt säkerställd förbättring ses för gruppen som helhet i alla TT ECoG-signalerna. När man ser på TT ECoG-förändringarna i samband med tryckbehandlingen för respektive patient ses att ca 2/3 av patienterna uppvisar individuella TT ECoG-förbättringar som överstiger gränsvärdena och som betraktas som en äkta förändring i innerörats tillstånd. Denna studie tyder på att korttids lokal övertrycksbehandling kan ge förbättring i innerörats funktion.



Sammanfattningsvis visar resultaten i denna avhandling att transtympanal elektrocochleografi är en pålitlig metod som kan underlätta det kliniska arbetet med diagnostik och uppföljning av patienter med Menières sjukdom.

• author: Sass, Kornel
• supervisor: [unknown] [unknown]
• opponent: Professeur Dauman, René, Unité d´Audiologie, Hôpital Pellegrin, C.H.U. de Bordeaux, France.
• organization: Department of Clinical Sciences, Lund
• publishing date: 1997
• type: Thesis
• publication status: published
• subject: Otorhinolaryngology
• keywords: intrathoracic pressure, perilymphatic fistula, pressure exposure, endolymphatic hydrops, Menière´s disease, reproducibility, specificity, sensitivity, rarefaction click, condensation click, electrocochleography, summating potential, Otorhinolaryngology, audiology, auditive system and speech, Otorinolaryngologi, audiologi, hörsel- och talorganen
• pages: 136 pages
• defense location: Lund
• defense date: 1997-04-11 10:15:00
• external identifiers: other:ISRN: LUMEDW/MERL--1043--SE
• language: English
• LU publication?: yes
• id: 730e6d48-f0bf-4581-a8e1-51a73d939fb0 (old id 29063)
• date added to LUP: 2016-04-04 12:13:07
• date last changed: 2018-12-10 16:06:38