Scoliosis in cerebral palsy

Abstract

Background
Individuals with cerebral palsy (CP) have an increased risk for scoliosis, especially those with low gross motor function, affecting both quality of life and overall function. The aims were to increase the knowledge on the development of, and predictors for scoliosis and the use of spinal orthoses in individuals with CP, and also to evaluate the Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities (CPCHILD) questionnaire to examine health-related quality of life (HRQoL).

Method
The CPCHILD was distributed to 123 families and analysed for validity and test–retest reliability (Study I). Studies II–IV were based on registry data from the Cerebral Palsy Follow-up Programme (CPUP). Incidence was analysed for scoliosis related to age, sex and level of gross motor function according to the Gross Motor Function Classification System (GMFCS) for 962 individuals born 1990–2012 in southern Sweden (Study II). The use of spinal orthoses was analysed for 2800 children aged 1–14 years in relation to age, sex, GMFCS level, degree of scoliosis, treatment goals and goal attainment (Study III). The risk for developing severe scoliosis after 5 years of age and before the age of 16—with predictors based on risk factors at the age of 5—was analysed for 654 children with CP (Study IV).

Results
The CPCHILD showed good construct validity and ability to discriminate between GMFCS levels, and test–retest reliability was high for total and domain scores (Study I). The number of people with scoliosis increased up to 20–25 years of age, and incidence was related to age, sex and GMFCS level (Study II). The use of spinal orthoses increased with age and GMFCS level, functional goals were most common, and goal attainment was high (57–87%) (Study III). The predictive ability of the risk score was high with an area under the curve value of 0.874 (Study IV).

Conclusion
Surveillance programmes for scoliosis in CP should be based on age, GMFCS level and should be initiated at a young age and continued into adulthood. The individual risk factors can help to initiate and implement preventive interventions and strategies at an early stage. Children with postural deficits with or at risk for scoliosis should be given the opportunity to explore the functional benefits of a spinal orthosis. The CPCHILD appears to be a valid and reliable proxy-reported measure for HRQoL in children with CP.

Abstract (Swedish)

Cerebral pares (CP) är den vanligaste orsaken till motorisk funktionsnedsättning hos barn och ungdomar och årligen föds ca 200 barn med CP i Sverige. Symtomen vid CP varierar, men karaktäriseras av bland annat nedsatt rörelseförmåga och nedsatt förmåga att stabilisera kroppen. Nästan åtta av tio vuxna med CP besväras av korta och spända muskler, snedställda leder och smärta som påverkar deras funktion och livskvalitet. Utan strukturerad uppföljning och förebyggande tidiga insatser, utvecklar vart fjärde barn med CP skolios som kan ha stor inverkan på deras livskvalitet. Orsaken till skolios är inte helt klarlagd och det är därför av stor vikt att identifiera riskfaktorer för att kunna förutsäga vilka barn med CP som löper risk att utveckla en behandlingskrävande skolios. Vissa studier tyder på att korsettbehandling till viss del kan bromsa upp skoliosens försämringshastighet och underlätta funktion, men kunskapsläget är oklart. Personer med CP rapporterar ibland lägre livskvalitet. För att kunna utvärdera hälsorelaterad livskvalitet hos de barn som har svårast form av CP, har ett frågeformulär (CPCHILD) utvecklats av barnortopeder i Kanada.

The Gross Motor Classificiation System (GMFCS) är ett standardiserat klassifikationssystem som delar in och beskriver motorisk förmåga i fem nivåer hos individer med CP, där individer i nivå I har högst och individer i nivå V har lägst motorisk förmåga. Studie II - IV, använde sig av data från CPUP (Cerebral Pares Uppföljnings Program), ett svenskt uppföljningsprogram för personer med CP som startade 1994 och som sedan 2005 även är ett nationellt kvalitetsregister.

Syftet med avhandlingen var att undersöka skoliosutveckling och korsettbehandling hos personer med CP, att identifiera riskfaktorer för att utveckla skolios samt att utvärdera frågeformuläret CPCHILD för svenska och norska förhållanden.

Studie I - Familjer i Sverige och Norge bjöds in för att delta i utvärderingen av CPCHILD (Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities) och 123 familjer tackade ja till att delta. Validitet (att enkäten mäter det den avser att mäta) och test-retest reliabilitet, (att enkäten mäter samma sak vid upprepad mätning) utvärderades. CPCHILD uppvisade hög validitet samt förmåga att särskilja mellan GMFCS nivåer och en hög tillförlitlighet avseende test-retest reliabilitet.

Studie II – Undersökning av förekomsten av måttlig och uttalad skolios i förhållande till kön, GMFCS nivå och ålder, hos 1025 individer med CP från södra Sverige. Förekomsten av skolios ökade med ålder och med ökad GMFCS nivå (sämre motorisk förmåga). Flickor hade en något ökad risk för skolios. Skoliosutvecklingen började tidigare hos individer med hög GMFCS nivå och skoliosen fortsatte utvecklas upp till 20-25 års ålder.

Studie III – Undersökning av korsettanvändning hos barn med CP i Sverige (födda 2000-2014), samt analys av mål och måluppfyllelse för korsettbehandling i förhållande till ålder, kön, GMFCS nivå och förekomst av skolios. Nio procent av 2800 barn använde korsett, där användandet ökade med stigande ålder. Bara barn i GMFCS nivå III-V använde korsett och användandet ökade med högre GMFCS-nivåer. Av de som korsettbehandlades hade 59% skolios. De flesta barn rapporterade flera mål, där förbättrad funktion var det vanligaste behandlingsmålet (att förbättra stabilitet, arm-handfunktion och huvudkontroll). En hög andel, 78-87%, ansåg att målen uppfylldes. Endast en tredjedel använde korsett för att förebygga skolios. Detta är den första studie som analyserat korsettanvändning hos en hel population barn med CP.

Studie IV – Syftet var att skapa en risk score för att förutse uttalad skolios före 16-års ålder. Vi fann 4 faktorer som vid 5 års ålder medförde en ökad risk för skolios; GMFCS nivå IV och V, att vara flicka, epilepsi samt nedsatt förmåga att sträcka i knäleden. Risk scoren uppvisar hög förmåga att särskilja mellan individer med hög kontra låg risk för att utveckla uttalad skolios. Detta är den första studien som utvecklat en risk score för uttalad skolios baserad på faktorer hos 5-åriga barn med CP.

SLUTSATSER:
Uppföljningsprogram för skolios vid CP bör baseras på ålder och GMFCS-nivå. Programmet bör påbörjas i ung ålder och fortsätta upp i vuxen ålder.
Den individuella riskscoren för skolios bör kunna bidra till att initiera och genomföra förebyggande interventioner i ett tidigt skede av skoliosutvecklingen.
Barn med CP med nedsatt förmåga att stabilisera kroppen samt barn med måttlig och uttalad skolios, bör ges möjlighet att prova korsettbehandling.
Eftersom det ultimata behandlingsmålet är att förbättra aktivitet och delaktighet, för att därigenom öka livskvalitén - bör barn med CP som har svårigheter att stabilisera kroppen och/eller skolios, ges möjlighet att utforska de funktionella fördelarna med en korsett.

• author: Pettersson, Katina
• supervisor: Elisabet Rodby Bousquet; Gunnar Hägglund
• opponent: Professor Tropp, Hans, Linköpings universitet
• organization: Orthopaedics (Lund); CPUP - Children's Orthopedics Group (research group)
• publishing date: 2019
• type: Thesis
• publication status: published
• subject: Medical and Health Sciences; Orthopedics
• keywords: Cerebral pares, scoliosis, Risk factors, Braces, CPCHILD, RELIABILITY, Validity, CHILDREN, Adults
• in: Lund University, Faculty of Medicine Doctoral Dissertation Series
• volume: 2019
• issue: 101
• pages: 84 pages
• defense location: Samlingssalen, Ing 29, Västerås sjukhus
• defense date: 2019-11-01 09:00:00
• external identifiers: scopus:85066936578
• ISSN: 1652-8220
• ISBN: 978-91-7619-830-8
• language: English
• LU publication?: yes
• id: 14fcf88b-6e30-4fbb-b7af-7b73bc8635d0
• date added to LUP: 2019-09-24 11:47:04
• date last changed: 2023-12-04 01:57:20